Pri AL-amyloidóze (AL = amyloid light chain) sa extracelulárne ukladajú amyloidové fibrily vytvorené z ľahkých reťazcov imunoglobulínov vo všetkých orgánoch s výnimkou mozgu. Vyskytuje sa ako samostatná, alebo ako sprievodná forma, spojená s plazmocytómom, prípadne Waldenströmovou makroglobulinémiou, výnimočne s iným B-lymfoproliferatívnym procesom. Pacienti, ktorí nespĺňajú kritériá malígneho B-lymfoproliferatívneho procesu majú spravidla MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined significance) (2).
Prvými nešpecifickými klinickými prejavy sú celková slabosť a chudnutie. V ?alšom priebehu sa choroba prejaví poškodením orgánov s maximom nahromadenia amyoloidu (nefrotický syndróm, srdcové zlyhanie, prípadne srdcové dysrytmie, neuropatia, myopatia, tvorba hematómov, hepatosplenomegália, malabsorpcia, dysmotilita čreva, periorbitálna purpura, makroglosia).
Diagnostika je založená na dôkaze amyloidu v biopsii z podkožného tuku, sliznice rekta, malých slinných žliaz, prípadne v biopsii z najviac postihnutého orgánu farbením Konžskou červenou, fluorescenčne tio-flavínom alebo priamym imunohistochemickým dôkazom amyloidu protilátkami. Po dôkaze amyloidu vyšetrujeme sérum a moč imunoelektroforézou a imunofixáciou na prítomnosť ľahkých reťazcov. Pri vyšetrení punktátu kostnej drene nachádzame zmnožené „mladšie“ plazmatické bunky (1).
Miroslav Žigrai, Peter Martanovič, Štefan Hrušovský, Alojz Vahančík, Pavol Gomolčák, Monika Drakulová, Martin Demeš
