Abstrakt
Disekcia pľúcnej artérie (a. pulmonalis, AP) je zriedkavá a potenciálne fatálna komplikácia dilatácie AP najčastejšie asociovaná s pľúcnou hypertenziou (PH). V posledných rokoch vďaka pokrokom v zobrazovaní síce pozorujeme nárast incidencie disekcie AP, stále však ostáva raritnou diagnózou. To sú dôvody, prečo odporúčania pre manažment absentujú a opierajú sa o kazuistické skúsenosti. V predloženej práci opisujeme na pozadí vlastných skúseností so súborom pacientov s dilatovanou AP a ich dlhoročného ročného sledovania aj prípad 48-ročnej pacientky s disekciou AP.
Jej základnou diagnózou je veľký neoperovaný defekt komorového septa (DKS), ktorý pre insuficientný banding AP v detstve viedol k vývoju ireverzibilnej pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH), t. j. Eisenmengerovho syndrómu a následnej dilatácii AP. Pre PAH iniciovaná špecifická liečba s postupnou eskaláciou terapie až do trojkombinácie. V rámci pravidelného echokardiografického sledovania sa popri progresii chronickej dilatácie kme?a AP odhalil intimálny flap v lúmene AP. Disekciu hodnotenú ako chronickú potvrdila CT-pulmoangiografia. V tejto konštelácii sa na vzniku disekcie podieľali viaceré faktory: PAH, banding AP a ako spúšťací faktor úporné vracanie pri gastritíde niekoľko dní pred diagnózou. Vzhľadom na základné ochorenie bola pacientka kontraindikovaná na akúkoľvek intervenciu, len sa eskalovala medikamentózna liečba včítane špecifickej liečby PAH. Pacientka liečbu toleruje, opakovanými kontrolnými vyšetreniami zobrazovacími modalitami verifikovaný stacionárny nález počas posledných 32 mesiacov (tab. 1, obr. 3, lit. 18). Text v PDF www.lekarskyobzor.sk.
Kľúčové slová: dilatácia a disekcia pľúcnej artérie, pľúcna artériová hypertenzia, Eisenmengerov syndróm.
Citácia
KLAUČO F., KALDARÁROVÁ M., VALKOVIČOVÁ T. a kol.: Zriedkavá komplikácia v teréne častého nálezu: disekcia dilatovanej pľúcnej artérie. Lek Obz 2023, 72 (3): 113-117
Rare complication in common condition: dissection of dilated pulmonary artery
Abstract
Pulmonary artery (AP) dissection is a uncommon and potentially fatal complication of PA dilatation, typically associated with pulmonary hypertension (PH). Despite the increasing incidence of PA dissection due to advance in cardiovascular imaging, it remains a rare diagnose. Therefore guidelines for management of these patients are lacking, thus diagnosis and treatment is based on case reports only. In presented work, on the background of our experience with a group of patients with the diagnosis of dilated AP and their 12-years follow-up, we describe the case of a 48-year-old female patient with AP dissection. Her underlying diagnosis is a large ventricular septal defect (VSD) after insufficient banding of the AP in childhood and thus with the development of Eisenmenger's syndrome and subsequent dilatation of the AP. Specific treatment was initiated for irreversible pulmonary arterial hypertension (PAH) with the need for gradual escalation of therapy up to triple combination. As part of regular echocardiographic follow-up, in addition to the progression of chronic dilatation of the AP trunk, an intimal flap was revealed in the AP lumen. Subsequntly, CT-angiograhy confirmed the suspected diagnose of chronic AP dissection. Under these circumstances, several factors contributed to the dissection: PAH, AP banding and, as a trigger, persistent emesis due to a gastritis a few days before the diagnosis. Due to the underlying disease, the patient was contraindicated for any intervention, only medical treatment, specific treatment of PAH included, was escalated. The patient tolerates the treatment with stationary finding last 32 months verified by repeated echocardiographic controls (Tab. 1, Fig. 3, Ref. 18). Text in PDF www.lekarskyobzor.sk.
KEY WORDS: pulmonary artery dilatation and dissection, pulmonary arterial hypertension, Eisenmenger syndrom.
Cite
KLAUČO F., KALDARÁROVÁ M., VALKOVIČOVÁ T. et al.: Rare complication in common condition: dissection of dilated pulmonary artery. Lek Obz 2023, 72 (3): 113-117
Filip KLAUČO 1, Monika KALDARÁROVÁ 1,2, Tatiana VALKOVIČOVÁ 1, Katarína BOBOCKÁ 1, Iveta ŠIMKOVÁ 1
1 Klinika kardiológie a angiológie, Lekárska fakulta SZU a Oddelenie pre vrodené chyby srdca v dospelosti, NÚSCH, a.s., Bratislava, primárka prof. MUDr. I. Šimková, CSc.
2 Detské kardiocentrum, Oddelenie funkčného vyšetrovania, NÚSCH, a.s., Bratislava, primár MUDr. P. Tittel, PhD.
