SÚHRN
Východisko: Štatistické údaje o celosvetovom vzostupe počtu chorých na vrodené, ale aj získané hemolytické anémie sú dôvodom, aby sme sa s touto problematikou intenzívnejšie zaoberali aj v našom štáte. Podľa epidemiologických prieskumov vo svete je najvyšší počet nosičov (cca 400 miliónov) deficitu enzýmu glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy a hemoglobínopatií typu beta-talasémie (cca 240 miliónov) ako najčastejších príčin vrodených hemolytických anémií. Infekcie a toxické vplyvy vonkajšieho prostredia na krvotvorbu zvyšujú aj počet získaných autoimunitných hemolytických anémií a sekundárnych život ohrozujúcich hemolytických syndrómov.
Súbor a metódy: V súbore 60 597 chorých dispenzarizova ných v uplynulých 3 rokoch v hematologických ambulanciách na Slovensku bol priemerný ročný výskyt anémií 38 762 (63,9 %). Najpočetnejšia bola skupina 24 619 chorých na sideropenickú anémiu. Vrodená hemolytická anémia sa zistila u 1 048 a získaná hemolytická anémia u 576 chorých. V porovnaní s vysokým výskytom chorých na anémiu z nedostatku železa je počet hemolytických anémií (6,7 %) síce nízky, avšak z hľadiska genetického rizika, liečiteľnosti
a prognózy predstavujú vážny medicínsky problém.
Výsledky: Cieľom prehľadného referátu je informácia o súčasných poznatkoch z literatúry, doplnená vlastnými dlhoročnými skúsenosťami a návrhmi na zlepšenie súčasnej diagnostiky, liečby a prognózy.
Kľúčové slová: vrodené hemolytické anémie – autoimunitná hemolytická anémia – sekundárne hemolytické syndrómy.
SUMMARY
Background: The statistic data of worldwide growing number of patients with congenital hemolytic anemia and patients with acquired hemolytic anemia are the main reason of the authors´ interest. According to epidemiological surveys the deficit of glucose-6-phosphate dehydrogenase enzyme are estimated to 400 million holders and the number of hemoglobinopathies, mainly of beta thalassemias are estimated to 240 million holders. The risk of the toxic influence of outer environment is increased by the number of autoimmune hemolytic anemia and secondary hemolytic syndrome.
Methods: The main yearly number of patients with primary hematological diseases in Slowakia was 60 597 during the last three years. From this group 38 762 (63,9 %) patients were treated with anemia. Patiens treated on sideropenic anemia (24 619) belonged to the biggest group.There were 1 048 patients with congenital hemolytic anemia and 576 with acquired hemolytic anemia. In comparison to a high frequency of iron deficiency anemias is the number of hemolytic anemias low (6,7 %), but from the genetic risk, treatment and survival prognosis is still a serious medical problem.
Results: The main task of the report is to inform about the present information from literature filled with long-time experiences. There are several suggestions how to improve the laboratory diagnostic, treatment and prognosis.
Key words: congenital hemolytic anemia – autoimmune hemolytic anemia – secondary hemolytic syndrome.
Adriena SAKALOVÁ 1, Martin MISTRÍK 2, Eva DEMEČKOVÁ 2, Mikuláš HRUBIŠKO 1, Eva BOJTÁROVÁ 2, Zdenka KONEČNÁ 3, Ján ŠKULTÉTY 4, Tomáš LIPŠIC 5
Problems of hemolytic anemias in Slovak Republic
(Z 1 Katedry hematológie a transfúziológie Slovenskej zdravotníckej univerzity v Bratislave, vedúci doc. MUDr. Mikuláš Hrubiško, CSc., z 2 Kliniky hematológie a transfúziológie Lekárskej fakulty Univerzity Komenského, Slovenskej zdravotníckej univerzity a Fakultnej nemocnice s poliklinikou v Bratislave, pracovisko Fakultná nemocnica s poliklinikou sv. Cyrila a Metoda v Bratislave, prednosta doc. MUDr. Martin Mistrík, PhD., z 3 Katedry laboratórnej medicíny Slovenskej zdravotníckej univerzity v Bratislave, vedúca Mgr. Zdena Konečná, PhD., z 4 Chirurgickej kliniky Onkologického ústavu sv. Alžbety v Bratislave, prednosta doc. MUDr. Ján Škultéty, PhD. a z 5 Kliniky laboratórnej medicíny Onkologického ústavu sv. Alžbety v Bratislave, prednosta doc. MUDr. Tomáš Lipšic, CSc.)
