Budd-Chiari syndrome
Miroslav ŽIGRAI, Štefan HRUŠOVSKÝ, Viťazoslav BELAN, Gabriela BERNASOVSKÁ, Csaba BIRÓ
Buddov-Chiariho syndróm je zriedkavá choroba spôsobená poruchou odtoku krvi z pečene v dôsledku obštrukcie alebo oklúzie venae hepaticae alebo vena cava inferior. Krv stagnuje v sinusoidoch a v riečisku vena portae s následnou hypoxiou a nekrózou hepatocytov, centrilobulárnou fibrózou, nodulárnou regeneračnou hyperpláziou a cirhotickou prestavbou (obr. 1). Primárny Buddov-Chiariho syndróm vzniká pri trombofilných stavoch (myeloproliferatívne choroby, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, antifosfolipidový syndróm, hormonálna antikoncepcia a i.). Sekundárny Buddov-Chiariho syndróm je spôsobený kompresiou alebo inváziou vén léziami z okolia (tumory, absces alebo cysta).
Klinický obraz závisí od rýchlosti vzniku a stupoa poruchy odtoku krvi z pečene a prítomnosti kolaterálneho obehu. Klasicky sa manifestuje hepatomegáliou, boles ťami brucha, ascitom (bolestivý ascites) a ľahkým ikterom. Môže prebiehať aj pod obrazom fulminantného zlyhania pečene alebo cirhózy (2, 3).
Diagnostika spočíva v dôkaze oklúzie hepatálnych vén alebo dolnej dutej žily a dôkaze kolaterálneho riečiska zobrazovacími metódami. Ultrasonografickým vyšetre ním sa nepodarí zobraziť hepatálne žily. Nepriamym dôkazom Buddovho-Chiariho syndrómu sú intrahepa -tálne kolaterály (obr. 2). Môžeme zistiť stenózu hepatál nych vén alebo dolnej dutej žily, fibrózne pruhy v mieste priebehu hepatálnych žíl, prípadne trombus v lúmene žily (obr. 3). Typický trojfázový tok v hepatálnych vénach a dolnej dutej žile pri Dopplerovskom vyšetrení býva nahradený tokom kontinuálnym, turbulentným alebo obráteným, prípadne sa prietok nepodarí zistiť. Častým nálezom je hypertrofia lobus caudatus. Niekedy môžeme zistiť trombózu vena portae. Nešpecifickým nálezom je ascites. Pri CT vyšetrení zisťujeme hepatomegáliu s he terogénnym škvrnitým vzhľadom. Centrálna časť pečene a lobus caudatus sú hyperdenzné. Periférne časti pečene bývajú hypodenzné. Hypertrofovaný lobus caudatus komprimuje dolnú dutú žilu. Nezobrazíme hepatálne vény. Môžeme pozorovať benígne regeneračné uzly (obr. 4, 5). Analogické zmeny zistíme pri vyšetrení magnetickou rezonanciou. Periférne časti pečene sú v T2 váženom obraze hyperintenzívne. V T1 váženom obraze po aplikácii paramagnetickej kontrastnej látky zistíme oklúziu žíl a zvýšenie intenzity lobus caudatus pri znížení intenzity periférie pečene (tento rozdiel býva hlavne pri akútnom Buddovom-Chiariho syndróme). Benígne regeneračné uzly sú hypointenzívne (tmavé) v T2 váže nom obraze a hyperintenzívne (svetlé) v T1 váženom obraze (obr. 6) a po aplikácii paramagnetickej kontrastnej látky (1). Invazívnymi metódami v diagnostike Buddovho-Chiariho syndrómu sú kavografia a pe čeoová venografia. Biopsia pečene sa indikuje pri podozrení na Buddov-Chiariho syndróm v dôsledku obštrukcie malých hepa tálnych žíl, ktorú sa nepodarilo dokázať zobrazovacími metódami. Po dôkaze tohto syndrómu je potrebné pátrať po základnej chorobe (myeloproliferatívne cho roby, trombofilné stavy, paroxyzmálna nočná hemo globi núria ati).
Liečba Buddovho-Chiariho syndrómu zahaoa odstrá nenie príčiny, antikoagulačnú liečbu, liečbu portálnej hypertenzie, transjugulárny portosystémový stent a trans plantáciu pečene.
