Abstrakt
Úvod do problematiky. Propriospinálny myoklonus viazaný na zaspávanie (PSM) je zriedkavé ochorenie, ktoré sa prejavuje náhlymi, mimovoľnými, myoklonickými kontrakciami axiálneho svalstva a vedie ku fragmentácii spánku a insomnii. 
Materiál a metodika. Prezentovaná je kazuistika 35-ročného pacienta s viacročnou anamnézou opakovaných, mimovoľných, flekčných pohybov trupu a končatín výhradne v ležiacej polohe pri zaspávaní spojených so sťaženým dýchaním. 

Výsledky. Celonočné video-polysomnografické vyšetrenie potvrdilo PSM pri zaspávaní a ľahký syndróm spánkového apnoe/hypopnoe. Následne bola iniciovaná liečba klonazepamom, ako aj ďalšími antiepileptikami, avšak bez výraznejšieho efektu na stav pacienta. Pre dominujúce respiračné ťažkosti v rámci myoklonických kŕčov bola u pacienta počas spánku následne prechodne ordinovaná neinvazívna ventilačná pretlaková liečba v režime autoCPAP (continuous positive airway pressure), čo viedlo k významnému zlepšeniu klinického stavu. 
Záver. V situácii, keď chýbajú jednoznačné odporúčania pre liečbu PSM viazaného na spánok, sme v prezentovanej kazuistike úspešne indikovali liečbu autoCPAP. Pokiaľ máme vedomosť, ide o prvú kazuistiku pojednávajúcu o možnosti ovplyvnenia PSM viazaného na zaspávanie s ľahkým syndrómom spánkového apnoe pomocou neinvazívnej ventilačnej pretlakovej liečby (obr. 2, lit. 20). Text v PDF www.lekarskyobzor.sk.
KĽÚČOVÉ SLOVÁ: propriospinálny myoklonus pri zaspávaní, neinvazívna ventilačná pretlaková liečba, kontinuálny pretlak v dýchacích cestách - CPAP.
Lek Obz 2023, 72 (10): 474-478

Rare treatment of propriospinal myoclonus at sleep onset with continuous positive airway pressure

Abstract
Introduction. Propriospinal myoclonus at sleep onset (PSM) is a rare disorder characterized by involuntary jerks of trunkal and abdominal muscles. It leads to insomnia by fragmentation of sleep.
Material and methods. The case report of 35 years old man is presented. He referred repetitive, automatic, stereotyped, flectional jerks of the trunk and upper extremities at drowsiness connected with difficult breathing. 
Results. Overnight video-polysomnography showed repetitive myoclonic jerks consistent with a diagnosis of propriospinal myoclonus at sleep onset. Treatment with clonazepam and other antiepileptic drugs was without any improvement. As disturbed breathing due to frequent myoclonic jerks were the main problem, noninvasive ventilatory treatment in mode autoCPAP (continuous positive airway pressure with automatic titration) was administered with subsequent improvement of respiration and clinical status.
Conclusion. There are no clear guidelines for the treatment of PSM at sleep onset. In this situation, an unusual treatment method by autoCPAP was successfully used. According to our knowledge, this is so far the first case report about the treatment of PSM at sleep onset by autoCPAP (Fig. 2, Ref. 20). Text in PDF www.lekarskyobzor.sk.

KEY WORDS: propriospinal myoclonus at sleep onset, noninvasive ventilatory treatment, continuous positive airway pressure - CPAP.

Lek Obz 2023, 72 (10): 474-478

Cite

Katarína KLOBUČNÍKOVÁ K., Pavel ŠIARNIK P., Imrich MUCSKA I. a kol.: Zriedkavá liečba propriospinálneho myoklonu viazaného na zaspávanie pomocou kontinuálneho pretlaku v dýchacích cestách. Lek Obz 2023, 72 (10): 474-478

Katarína KLOBUČNÍKOVÁ 1, Pavel ŠIARNIK 1, Imrich MUCSKA 2, Stanislava KLOBUCKÁ 3,4, Andrea STREČANSKÁ 5, Branislav KOLLÁR 1

1 I. neurologická klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského v Bratislave a Univerzitnej nemocnice Bratislava, prednosta prof. MUDr. P. Turčáni, PhD.
2 Ambulancia pre poruchy dýchania počas spánku, Univerzitná nemocnica Bratislava
3 Rehabilitačné centrum Harmony, n.o., Bratislava, primárka MUDr. S. Klobucká, PhD.
4 Lekárska fakulta, Slovenská zdravotnícka Univerzita, Bratislava, dekan doc. MUDr. L. Kužela, PhD, MPH 
5 Fakulta zdravotníckych vied, Univerzita sv. Cyrila a Metoda, Trnava, poverený dekan Dr.h.c. MUDr. J. Štofko, PhD., MBA, MPH